Dr. José Miguel Godoy S.
Departamento
de Otorrinolaringología, Clínica Las Condes
I.
Introducción
La
incidencia de hipoacusia (pérdida auditiva) en recién
nacidos es de 2 a 4 por mil, lo que representa una
de las anomalías congénitas más frecuentes (1,2).
De allí que por décadas se haya intentado diseñar
métodos de detección temprana de estas pérdidas.
Inicialmente
se pensó que el "cribigrama" era una posible solución,
sin embargo, este examen no resultó adecuado. Luego
aparecieron los potenciales evocados, pero la complejidad
en su ejecución los restringió (en los años ochenta)
a niños de alto riesgo (Tabla 1). Esto significó que
un 50% de los recién nacidos con hipoacusia, no eran
detectados (1,2).
|
TABLA 1
Niños de Alto Riesgo |
Historia
familiar de pérdida auditiva |
Infección
intrauterina rubéola sífilis citomegalovirus
toxoplasmosis |
| Anomalías
craneofaciales |
Hiperbilirrubinemia
|
Bajo
peso de nacimiento <1500 gr
| Medicamentos
Ototóxicos |
Meningitis
Bacteriana |
Apgar
de 0-4 al min o 0-6 a los 5 min |
Síndromes
asociados a pérdida auditiva
| Ventilación
mecánica 5 días o más |
Con
el transcurrir del tiempo, han habido grandes avances
en la tecnología de miniaturización de equipos, en
la aparición de "software" de interpretación,
y la simplificación de los métodos de ejecución. Se
han desarrollado además, nuevos exámenes auditivos
como las emisiones otoacústicas que han permitido
una mayor y mejor detección, con alto grado de especificidad
y sensibilidad. Esto ha hecho posible que la pesquisa
precoz sea posible y se esté convirtiendo en una realidad
a través del mundo.
Si
bien la incidencia es alta y los métodos de detección
actuales permiten una pesquisa universal, es razonable
preguntarse: ¿Qué utilidad tiene el hacer una detección
tan temprana?
Está
establecido que los niños que son diagnosticados y
rehabilitados en forma temprana (entre los 3 y los
6 meses de edad) tienen un desarrollo de lenguaje
sin diferencias con sus pares normales. Por otra parte,
aquellos que son detectados en forma tardía tienen
un retraso importante de lenguaje, que a medida que
pasa el tiempo se va haciendo más difícil de revertir.
Todo
esto ha llevado a que en Europa, Estados Unidos y
también en Chile, se estén implementando programas
de screening auditivo universal.
II.
Documentación
1.
Incidencia
En
1999 la Academia Norteamericana de Pediatría reportó
que la incidencia de hipoacusia (pérdida auditiva)
en niños aparentemente normales era entre un 1 a 3
por mil de los recién nacidos. En recién nacidos que
requieren de cuidados intensivos la cifra sube de
2 a 4 por cada mil.
Programas
de screening (pesquisa) auditivo universal
en recién nacidos llevados a cabo en ciudades de Rhode
Island, Colorado y Texas arrojaron cifras de hipoacusia
entre 2-4 por mil (Tabla 2) (3,4).
|
TABLA 2 |
Finitzo,
Albright, y O'Neal (1998) Texas |
3.14/1000
(N=54,228) |
Vohr,
Carty, Moore, etormeau (1998), Rhode Island |
2.00/1000
(N=53,121) |
Downs
(1995) Colorado
| 3.20/1000
(N=4404) |
Si
uno compara estas cifras con la incidencia de las
patologías que comúnmente se detectan en recién nacidos,
resulta obvio que la patología auditiva es el doble
más frecuente que cualquiera de ellas (Tabla 3).
|
TABLA 3 |
Hiperplasia
suprarrenal |
2/100.000 |
Galactosemia |
2/100.000 |
Fenilquetonuria
| 3/100.000 |
Enfermedad
hipotiroidea |
28/100.000 |
Enfermedad
de Sickle
| 47/100.000 |
2.
Rehabilitación temprana y sus efectos
Diversos
estudios hechos en jóvenes norteamericanos graduados
de educación secundaria han demostrado que aquellos
con pérdidas auditivas leves o moderadas tienen registros
de lectura significativamente menores que jóvenes
normales. Aquellos con pérdidas auditivas severas
o profundas tienen a su vez un registro de lectura
a niveles comparables con niños de cuarto o quinto
básico.
Apuzzo
y Yoshinaga-Itano, en un estudio publicado en 1995
(5) encontraron que niños identificados y rehabilitados
antes de los 2 meses tenían un lenguaje más desarrollado
que aquellos identificados después de los 2 meses
a pesar de recibir la misma rehabilitación.
Robinshaw
(6) en 1995, demostró que niños identificados y tratados
con audífonos y rehabilitación a los 6 meses o antes,
adquieren conocimientos lingüísticos y de habla mucho
antes que aquellos que son identificados y tratados
tardíamente. En 1988 la Universidad de Colorado estableció
como edad crítica de detección e intervención los
6 meses de edad.
Otros
autores como Yoshinaga-Itano y Sedey Coulter (7) compararon
las habilidades receptivas y expresivas del lenguaje
en niños con diferentes grados de pérdida auditiva
con niños normales, encontrando lo siguiente:
| i)
|
Niños
con pérdidas auditivas identificadas y tratadas
a los 6 meses de edad tenían significativamente
un mejor nivel de lenguaje receptivo, expresivo,
y lenguaje global, comparado con aquellos identificados
y tratados entre los 7 y 12, 13 y 18, 19 y 24,
y 25 y 34 meses de edad. Esta diferencia (estadísticamente
significativa) era independiente de variables
demográficas como edad, etnicidad, modo de comunicación,
grado de pérdida auditiva, status socioeconómico,
y presencia de otros handicaps. |
| ii)
|
No
se encontraron diferencias significativas en el
desarrollo del lenguaje entre los niños identificados
y tratados después de los 6 meses de edad.
|
En
otras palabras, no existía una diferencia significativa
entre los niños identificados y tratados desde los
7 a los 20 meses de edad.
Por
lo tanto, para lograr buenos resultados de tratamiento,
es esencial el detectar y tratar las pérdidas auditivas
antes de los 6 meses de edad. Esto no quiere decir
que aquellos que son detectados tardíamente no deben
ser tratados o que su tratamiento no será satisfactorios.(8)
III.
Métodos de screening (Pesquisa-detección) auditivo
| 1.
|
Potenciales
evocados auditivos del tronco cerebral. Por
muchos años el único método de detección precoz
de pérdidas auditivas en recién nacidos de alto
riesgo fueron los potenciales evocados. Estos
representan los registros de la señal electrofisiológica
que emite el nervio auditivo al ser estimulada
la cóclea por una señal en el canal externo del
oído (ver el capítulo sobre métodos de evaluación).
El problema práctico con este examen es que requiere
de una maquinaria especial, personal entrenado,
interpretación y además tiempo para lograr un
buen registro de ondas auditivas. Cambios tecnológicos
en los aparatos y en tecnología, así como la introducción
de software y algoritmos de detección automática
al comparar las ondas del recién nacido con normativas
de niños normales, ha permitido que se pueda examinar
en forma más rápida y sin requerir de un entrenamiento
sofisticado. Además, la miniaturización de los
equipos los ha hecho más portátiles y de un tamaño
pequeño lo que ha contribuido a su masificación.
En esta modalidad de screening se usa como
señal un clic que se entrega a través del canal
externo usando una pequeña oliva desechable con
el fin de atenuar el ruido ambiental. Se usa una
intensidad de 35 dB en la frecuencia de 2000 Hertz.
Así el software analiza las respuestas registradas
hasta encontrar la onda V, comparándolas con niños
normales para así emitir una respuesta si pasa
o no el examen de acuerdo a las características
y algoritmo del software.
Como corresponde solo a un estímulo relacionado
alrededor de una frecuencia solo nos va a dar
información relacionada a zonas cercanas a esta
frecuencia. Es de mencionar que los potenciales
evocados no evalúan función auditiva perceptual
sino que la sincronía y la integridad del sistema
periférico auditivo. Cuando el examen está normal
se estima que la audición estará normal, lo que
es cierto en la gran mayoría de los casos. En
cuanto a los que no pasan el examen; éste no indica
el grado de pérdida auditiva ni el nivel exacto
de la posible patología. Para ello se requieren
más evaluaciones. También hay que reiterar que
los clics de estímulo deben viajar hacia la cóclea
a través del conducto auditivo externo, tímpano
y oído medio. Cualquier patología de conducción
afectará entonces el resultado del examen. Debido
a ello siempre debe descartarse patología conductiva
en el caso de obtener potenciales evocados anormales.
|
| 2.
|
Emisiones
otoacústicas y su rol en screening auditivo
En 1978, David Kemp describió las emisiones otoacústicas.
Los primeros estudios que confirmaron su utilidad
e indicaciones se publicaron en los años ochenta,
y las experiencias de uso masivo como screening
llegaron en los años noventa. De allí en adelante,
con la introducción de nuevos chips y software
de computación, se consolidaron como una alternativa
diferente, fácil de efectuar sin requisitos de
interpretación. Todos estos factores contribuyeron
a que este método se transformara en el predilecto
en todo programa de detección o screening
auditivo. |
¿Qué
son las emisiones otoacústicas?
Emisiones
otoacústicas son la energía acústica generada por
la cóclea en forma espontánea (espontáneas) o en respuesta
a un sonido externo (evocadas), y que son detectadas
(cuantificadas y estandarizadas en decibeles) en el
conducto auditivo externo por un micrófono (Figura
1).
 |
| Figura
1. |
La
fuente de esta energía acústica son las células ciliadas
externas. Estas células presentan estereocilios. Al
pasar la onda sonora convertida en movimiento ondulante
del líquido del oído interno y mover los estereocilios,
provoca una defección de ellos generando un cambio
electroquímico dentro de la célula externa. El cambio
de voltaje intracelular induce contracciones cíclicas
(depolarizaciones) y elongaciones (hiperpolarización)
de la célula externa que sigue al estímulo frecuencia
ciclo por ciclo. Esta electromotilidad de estas células
actúa mejorando la región de máximo desplazamiento
del estímulo sonoro que está viajando, aumentando
su amplitud y mejorando su definición, produciendo
un ruido que es captado por el micrófono en el oído
externo como emisión otoacústica.
Es
de mencionar que las emisiones otoacústicas son respuestas
"pre neurales", es decir, de células ciliadas que
están ubicadas "antes" de las células ganglionares.
Por lo tanto, si hay lesiones en el tronco cerebral
o en la corteza, las emisiones serán normales aunque
el paciente no escuche.
Una
de las características que hacen de las emisiones
ideales para exámenes de screening auditivo
de recién nacidos es su alta especificidad, es decir,
las emisiones evocadas aparecen en todos los niños
con audición normal. En cambio las espontáneas sólo
están presentes en un 80% de niños con audición normal.
También es muy útil su alta sensibilidad (la tasa
de rechazo de los exámenes es bajo). El Instituto
Nacional de Salud Americano ha puesto esta cifra en
alrededor de 5 a 7% (8).
Otras
de las características que las hacen ideales para
exámenes auditivos son las siguientes: 1. Son objetivas,
es decir, no responden al estado del paciente ni tampoco
interviene el paciente en su aparición. 2. No son
invasivas. 3. Son controladas y procesadas por un
computador. 4. Están presentes en todos los pacientes
con audición normal. 5. Se pueden cuantificar. 6.
Son de origen pre neural (antes del nervio auditivo),
es decir, son producidas por las células ciliadas
externas de la cóclea. 7. Son muy sensitivas. Responden
al máximo a niveles de estímulos bajos.
Dentro
de las emisiones evocadas están las transitorias y
los productos de distorsión.
Las
transitorias están presentes en todos los pacientes
con audición normal y fueron las primeras en ser utilizadas
en forma masiva. Esta tecnología fue desarrollada
por David Kemp.
En
los años noventa gracias a la aparición de pequeños
microprocesadores y la automatización de los equipos
aparecieron los llamados productos de distorsión (DP).
Para producirlos se necesita un generador de estímulo
(que está dentro del computador). En la oliva que
se coloca en el conducto auditivo externo se coloca
un micrófono y también una fuente de sonido. El computador
tiene un software que permite detectar y procesar
la información obtenida dando un resultado en forma
automática una vez concluido el examen.
En
resumen; dentro de las emisiones evocadas, las dos
con connotación clínica son las transitorias y los
productos de distorsión.
Emisiones
otoacústicas transitorias
Las
transitorias corresponden a la energía acústica que
generan (emiten) las células ciliadas externas frente
a un clic auditivo presentado en forma breve. Este
método permite la estimulación de todas las frecuencias
de la cóclea como se demuestra en el siguiente examen
(Figura 2).
 |
| Figura
2. |
Productos
de distorción
Los
productos de distorsión (DP) corresponden a la energía
acústica que emiten (generan) las células ciliadas
externas de la cóclea en respuesta a dos estímulos
tonales cercanos en frecuencia y presentados simultáneamente
en el conducto auditivo externo del paciente. Esto
hace que el oído responda con energía acústica en
otra frecuencia (distinta) de los tonos estimulados
y que corresponde a una fórmula matemática representada
por:
| |
DP=2
f1-f2 |
| DP
|
=
Producto de distorción |
| f1
|
=representa
el tono de menor frecuencia |
| f2
|
=representa
el tono de mayor frecuencia (Figura 3)
|
 |
| Figura
3. |
El
poder obtener una frecuencia específica y poder manipular
las frecuencias ha permitido que la información que
se obtiene sea específica de cada frecuencia. Es así
como es posible hacer un screening rápido y
eficiente de las frecuencias importantes (2-4-6 kilo
Hertz) en el recién nacido.
En
la práctica clínica éstas se usan tanto en screening
de recién nacidos como de lactantes. También en pacientes
de edad, pacientes comatosos, deficientes mentales
o con handicap, y en personas que no hablan
el idioma y simuladores. Además son útiles para monitorizar
pacientes sometidos a quimioterapia, drogas ototóxicas,
o a condiciones laborales riesgosas en cuanto a exposición
a ruidos.
El
examen de emisiones otoacústicas se basa en estímulos
que viajan a través del conducto auditivo externo,
tímpano y cadena de huesecillos antes de llegar a
la cóclea. Por lo tanto, líquido o vermix en el conducto
auditivo o problemas de transmisión en el oído medio
van a afectar el resultado del examen. Un ambiente
ruidoso también lo afecta. En Clínica Las Condes disponemos
de un equipo para producir productos de distorsión
desde 1999. En la Figura 4 se puede apreciar un examen
auditivo o audiograma normal y sus correspondientes
productos de distorsión para ambos oídos.
 |
| Figura
4. |
En
abril de 2001 iniciamos -en conjunto con el Departamento
de Neonatología- nuestro programa de screening
auditivo universal de recién nacidos, con excepción
de aquellos recién nacidos que van a la unidad de
cuidados intensivos. Estos son sometidos a screening
con potenciales evocados auditivos.
Aquellos
niños que no pasan el screening son referidos
a nuestra sección de audiología donde se realiza una
nueva emisión otoacústica. De ser nuevamente negativa
se hace una timpanometría. Si ésta está alterada,
se informa al médico pediatra para su tratamiento
y se repite el examen luego del tratamiento. Si la
timpanometría está normal, se hacen potenciales evocados
auditivos. Si éstos son anormales se refiere el niño
a Otorrinolaringología para un chequeo completo, diagnóstico
y tratamiento.
Como
parte del programa de screening auditivo también
se ha desarrollado un software especial con el fin
de llevar un buen control y seguimiento de los casos
referidos y el tratamiento y rehabilitación posterior
de aquellos que lo ameriten.
Clínica
Las Condes y el Departamento de Otorrinolaringología
disponen de equipos de profesionales dedicados al
tratamiento médico y quirúrgico, y a la rehabilitación
de estos niños ya sea en aquellos que usan amplificación
(audífonos) o implante coclear.
Bibliografía
1. Downs MP. Universal newborn hearing screening-the
Colorado story,. Int J Pediatr Otorhinolarytigol 1995
Jul: 32(3): 257-9.
2. Vohr BR, Cartv LM, Moore PE. The Rhode Island Hearing
Assessment Program: experience with statewide hearing
screening (1993-1996). J Pediatr 1998 Sep; 133(3):353-
7.
3. American Academy of Pediatrics. American Academy
of Pediatrics Joint Committee on lnfant Hearing 1994
Position Statement. Pediatrics 1995; 95: 1.
4. Finitzo T, Crumley WG. The role of the pediatrician
in hearing loss. From detection to connection. Pediatr
Clin North Am 1999 Feb; 46(1): 15-34, ix-x
5. Apuzzo ML, Yoshinaga-Itano C. Earlv identification
of infants with significant hearing loss and the Minnesota
Child Development Inventory. Seminars in Hearing 1995;
16: 124-37.
6. Robinshaw HM. Early intervention for hearing impairment:
differences in the timing of communicative and linguistic
development. Br J Audiol 1995 Dec; 29(6): 315-34.
7. Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, CouIter DK et al.
Language of early- and later-identified children with
hearing loss. Pediatrics 1998 Nov; 102(5): 1161-71.
8. NIH Consensus Statement. Early identification of
hearing impairment in infants and young children.
1993; 11: 1-24.
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